I tumori che interessano il cervello e, più in generale, il sistema nervoso centrale comprendono un insieme molto ampio di neoplasie, differenti per origine, caratteristiche biologiche, aggressività e modalità di trattamento. Tra le forme più conosciute figura il glioblastoma, mentre altre neoplasie risultano decisamente meno frequenti. Alla base della malattia c’è una moltiplicazione incontrollata delle cellule del sistema nervoso centrale, un processo che può interferire progressivamente con il normale funzionamento delle aree cerebrali coinvolte.
Secondo i dati contenuti nel rapporto annuale I numeri del cancro in Italia, realizzato da Aiom e Airtum, per queste neoplasie non si può parlare, allo stato attuale, di una vera e propria diagnosi precoce attraverso programmi di screening rivolti alla popolazione. “Non esiste la possibilità di una ‘diagnosi precoce’”, spiegano gli esperti nel rapporto, sottolineando inoltre che la maggior parte dei casi viene individuata dopo la comparsa di manifestazioni cliniche e che “finora non sono riconosciuti test efficaci a livello di popolazione”.
I numeri dei tumori cerebrali in Italia
Si tratta di patologie relativamente poco frequenti rispetto all’insieme delle neoplasie diagnosticate ogni anno. I tumori del sistema nervoso centrale rappresentano infatti circa l’1,6% di tutti i tumori registrati annualmente. Le stime riferite al 2025 indicano in Italia circa 5.730 nuove diagnosi, a fronte di un totale di circa 362.100 nuovi casi di cancro considerati complessivamente nel Paese.
La distribuzione dei casi evidenzia inoltre una maggiore frequenza negli uomini rispetto alle donne: le stime riportano circa 3.240 diagnosi negli uomini e 2.490 nelle donne. Sono questi alcuni dei principali numeri relativi alla famiglia di neoplasie che comprende anche la patologia resa pubblica da Alessandro Di Battista, che ha raccontato la propria esperienza durante la trasmissione DiMartedì, in onda su La7.
All’interno di questa categoria bisogna distinguere tra tumori cerebrali primitivi, che prendono origine direttamente nel sistema nervoso centrale, e tumori secondari, conosciuti anche come metastasi cerebrali, che invece si sviluppano inizialmente in un altro organo e successivamente raggiungono il tessuto nervoso.
Tra le neoplasie primitive esiste un’ulteriore classificazione. I tumori gliali, chiamati anche gliomi, rappresentano circa il 40% dei tumori del sistema nervoso centrale dell’adulto. Accanto a queste forme si trovano numerose neoplasie non gliali, caratterizzate da origini cellulari e comportamenti differenti.
Gliomi e glioblastoma: le forme più frequenti
In Europa si registrano mediamente circa 5 nuovi casi di tumori primitivi del sistema nervoso centrale ogni 100.000 abitanti all’anno. Nel complesso, queste neoplasie rappresentano circa il 2% dei decessi provocati dal cancro. In Italia, secondo i dati riportati da Aiom e Airtum, l’incidenza dei tumori del sistema nervoso centrale negli ultimi anni appare sostanzialmente stabile, diversamente da quanto osservato in alcuni Paesi industrializzati, tra cui Stati Uniti e Inghilterra, dove le diagnosi risultano in aumento.
Tra le forme maligne più frequenti nell’età adulta figura il glioblastoma, con un’incidenza stimata intorno a 3-4 casi ogni 100.000 abitanti per anno. Questa neoplasia appartiene alla famiglia degli astrocitomi, che costituiscono circa l’85% di tutti i gliomi dell’adulto. Nello stesso gruppo rientrano anche oligodendrogliomi ed ependimomi, denominazioni legate al tipo di cellule da cui i tumori prendono origine.
Gli esperti distinguono tradizionalmente i gliomi in forme a basso grado e forme ad alto grado. Le prime risultano più frequenti tra i 20 e i 40 anni, mentre quelle ad alto grado vengono osservate più spesso nella fascia compresa tra i 40 e i 70 anni. Dopo i 70 anni, il glioblastoma multiforme rappresenta la forma più frequente e aggressiva tra quelle considerate.
La categoria dei tumori non gliali comprende invece patologie molto diverse tra loro, tra cui medulloblastoma, meningioma, linfomi primitivi del sistema nervoso centrale e tumori dell’ipofisi. Anche la prognosi varia considerevolmente in base al tipo di neoplasia, alla sua localizzazione, alle caratteristiche biologiche e alle condizioni individuali. Nel complesso, la sopravvivenza a cinque anni dalla diagnosi supera di poco il 25%.
I sintomi che possono rappresentare un campanello d’allarme
Riconoscere una manifestazione specifica associata ai tumori cerebrali non è semplice, perché i sintomi possono cambiare notevolmente a seconda dell’area interessata e delle dimensioni della massa. Come evidenzia il Policlinico universitario Agostino Gemelli Irccs di Roma, le manifestazioni possono comparire sia nei tumori benigni sia in quelli maligni e dipendono soprattutto dalla zona del cervello coinvolta.
Tra i possibili segnali rientrano un forte mal di testa che non risponde ai comuni trattamenti farmacologici e la comparsa di crisi epilettiche, considerate tra le manifestazioni più frequenti. Possono inoltre comparire cambiamenti della personalità e del comportamento, difficoltà progressive nella deambulazione, problemi di coordinazione, stati di confusione, alterazioni del linguaggio e disturbi dell’udito.
Il quadro può comprendere anche problemi di equilibrio, disturbi della vista, nausea, vomito, perdita dell’appetito, alterazioni emotive, riduzione della sensibilità e allucinazioni sensoriali. Nei bambini, invece, tra i possibili segnali vengono indicati anche alcuni ritardi nella crescita.
La posizione della neoplasia può determinare manifestazioni neurologiche localizzate. In linea generale, gli esperti dell’Irccs romano spiegano che alcuni sintomi possono comparire sul lato del corpo opposto rispetto all’emisfero cerebrale interessato, con fenomeni come debolezza o paralisi di un arto.
Un altro elemento importante riguarda lo spazio disponibile all’interno della scatola cranica. Quando la massa tumorale cresce, può verificarsi un accumulo di liquido, chiamato edema, con conseguente aumento della pressione endocranica. Anche questo fenomeno può contribuire alla comparsa o al peggioramento dei disturbi neurologici.
Come avviene la diagnosi e quali trattamenti esistono
Il percorso diagnostico parte dalla valutazione dei sintomi e dalla loro evoluzione. Particolare attenzione viene riservata a manifestazioni come un mal di testa con caratteristiche insolite o la comparsa di una crisi epilettica mai verificatasi in precedenza. Per verificare la presenza di una lesione vengono utilizzati esami di diagnostica per immagini, tra cui la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata.
In alcuni casi è necessario eseguire anche una biopsia, utile per analizzare il tessuto tumorale e determinarne le caratteristiche e il grado di malignità. La procedura può essere effettuata anche attraverso una tecnica stereotassica, che consente di raggiungere con precisione l’area interessata.
Le tecniche di risonanza magnetica funzionale oggi disponibili consentono inoltre di ottenere informazioni sulle aree cerebrali vicine alla lesione e sulle fibre nervose coinvolte. Questi dati possono aiutare il neurochirurgo a pianificare l’operazione cercando di preservare, per quanto possibile, le funzioni neurologiche delle regioni circostanti.
Il trattamento cambia in base al tipo di tumore, alla sua posizione, alle dimensioni e alle caratteristiche biologiche. Tra le possibilità terapeutiche figurano l’intervento chirurgico con craniotomia, la radiochirurgia senza incisione, l’impiego di raggi gamma o fasci protonici e specifiche strategie farmacologiche. In determinate situazioni può essere utilizzato anche un impianto capace di rilasciare gradualmente un farmaco chemioterapico.
Quando la malattia determina un accumulo di liquido cerebrospinale, i medici possono valutare l’utilizzo di uno shunt, un dispositivo che permette di drenare il liquido verso un’altra parte dell’organismo, generalmente l’addome, dove viene successivamente riassorbito. Tra le procedure disponibili rientra inoltre la chirurgia stereotassica, che consente di intervenire con elevata precisione su determinate aree del cervello.
Fattori di rischio e componente genetica
Secondo un approfondimento dell’Airc, tra i fattori di rischio accertati figura l’esposizione ad alte dosi di radiazioni ionizzanti, comprese quelle gamma e X. L’Agenzia internazionale per la ricerca sul cancro, nota come Iarc, considera infatti queste esposizioni associate a un effetto cancerogeno dimostrato nell’uomo.
Diverso è il quadro relativo ai campi elettromagnetici, compresi quelli generati dai telefoni cellulari. Al momento non è stata riconosciuta un’evidenza significativa che dimostri nell’uomo un effetto cancerogeno di questo tipo.
Solo in una parte ridotta dei casi alcune neoplasie del sistema nervoso centrale possono presentarsi con maggiore frequenza all’interno della stessa famiglia. In queste circostanze può esistere una componente genetica ereditaria, anche se la ricerca non ha ancora chiarito completamente quali geni siano coinvolti e attraverso quali meccanismi le alterazioni possano essere trasmesse e favorire lo sviluppo della malattia.
Le stime indicano che solo circa il 5% dei tumori gliali presenta una componente ereditaria. Alcune sindromi genetiche sono comunque associate a una maggiore predisposizione allo sviluppo di tumori del sistema nervoso centrale. Tra queste rientrano la neurofibromatosi di tipo 1 e di tipo 2, la sclerosi tuberosa, la sindrome di Li-Fraumeni e la sindrome di Von Hippel-Lindau, oltre alle sindromi di Turcot, Gorlin e Cowden.
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